Каков Proteoglycans?
Proteoglycans - тип молекулы, найденной в соединительной ткани тела. Соединительная ткань - волокнистая ткань, которая оказывает поддержку для других конструкций кузова. Proteoglycans составляют главную часть внеклеточной матрицы, материала между клетками, который оказывает структурную поддержку. В отличие от этого в других тканях тела, внеклеточная матрица - самая важная часть соединительной ткани.
Proteoglycans являются в большой степени glycosylated гликопротеинами. Это означает, что они - белки с цепями полиоз, своего рода углевода, присоединенного. Определенный тип полиоз, присоединенных к proteoglycans, называют glycosaminoglycans (ЗАТЫЧКИ). Proteoglycans отрицательно обвиняют из-за присутствия сульфатов и uronic кислот. Цепи ЗАТЫЧКИ proteoglycan могут быть сделаны из chondroitin сульфата, dermatan сульфат, сульфат гепарина, heparan сульфат, или keratan сульфат.
В дополнение к типу ЗАТЫЧКИ они несут, proteoglycans может быть категоризирован размером. Большие молекулы включают aggrecan, важное изделие хряща, и versican, который найден в кровеносных сосудах и коже. Малое настоящее молекул в различных соединительных тканях включает decorin, biglycan, fibromodulin, и lumican. Поскольку их отрицательно обвиняют, proteoglycans также помогают привлечь положительные ионы, или катионы, такие как кальций, калий, и натрий. они также связывают воду, и вспомогательное вещество в транспортировке воды и других молекул через внеклеточную матрицу.
Все изделия proteoglycan синтезируются в пределах клеток. Часть белка синтезируется рибосомами, которые делают белки из аминокислот. Белок тогда перемещен в гранулярную эндоплазматическую сеть (RER). Это - glycosylated в приборе Golgi, другом органоиде, во многих шагах.
Сначала, связь tetrasaccharide, на котором могут вырасти полиозы, присоединен к белку. Тогда, сахар добавлен один за другим. Когда proteoglycan полон, это листья клетка через секреторные пузырьки, и входит во внеклеточную матрицу.
Группа генетических нарушений обмена веществ, известных как mucopolysaccharidoses, характеризуется неспособностью сломаться proteoglycans из-за отсутствующих или работающих со сбоями lysosomal ферментов. Эти неупорядоченности приводят к proteoglycan наращиванию в клетках. В зависимости от типа proteoglycan, позволенного расти, mucopolysaccharidoses может вызвать признаки в пределах от короткой высоты и гиперактивности к неправильному скелетному росту и задержке умственного развития.